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美科学家发现分子变异导致耳聋

新华网 2007-02-07
  美国科学家最近发现,人耳耳蜗内一种蛋白质分子发生变异会导致耳聋。这一新发现将为人们了解耳聋的病理提供新线索。  

  声波传至内耳的耳蜗内,会引起基底膜振动,刺激膜上的毛细胞,产生神经冲动并传导到大脑。伊利诺伊大学听力研究专家在实验中发现,当毛细胞中一种名为espin的蛋白质发生变异时,毛细胞内的纤丝蛋白束就会变得“松软”,削弱毛细胞传导振动的能力,导致耳聋。espin是一种典型的连接蛋白,常见于耳蜗毛细胞等人体感官细胞中。  

  研究人员还发现,向变异的espin蛋白质中注入一些正常蛋白质,就能阻止纤丝蛋白束的结构发生变化。研究人员由此认为,如果能通过基因工程方法,激活控制espin蛋白质合成的基因,哪怕只产生一小部分的正常蛋白质,就有可能恢复一定程度的听力。
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